تعرف على أنواع الثلاسيميا
يعرض لكم موقع ArabWriters تعرف على أنواع الثلاسيميا
الثلاسيميا هو اضطراب دم وراثي تسبب فيه أنواع معينة مشاكل في نوعية أو كمية الهيموجلوبين ، مما قد يؤدي إلى تدمير خلايا الدم الحمراء.
فيما يلي سنتعرف على أنواع الثلاسيميا ومعلومات مهمة عن الثلاسيميا:
أنواع الثلاسيميا
يتكون جزيء الهيموجلوبين الموجود في خلايا الدم الحمراء من بروتينين: بروتين ألفا وبروتين بيتا.
يتسبب خلل جيني في أحد هذه البروتينات في مرض الثلاسيميا ، لذلك تنقسم الثلاسيميا إلى نوعين رئيسيين ، على النحو التالي:
1. ألفا ثلاسيميا
في هذا النوع من الثلاسيميا ، يتم فقد أو تلف واحد أو أكثر من الجينات الأربعة التي يتكون منها بروتين ألفا ، لذلك تنقسم ثلاسيميا ألفا إلى الأنواع التالية:
-
ناقلات ألفا ثلاسيميا الصامتة
أحد الجينات مفقود أو تالف ، بينما الآخرون طبيعيون ، لذا فإن تحاليل الدم لدى الشخص المصاب عادة ما تكون طبيعية.
نادرًا ما يظهر هذا النوع من خلايا الدم الحمراء أصغر قليلاً من الطبيعي ، ولا تظهر أي أعراض على المرضى ، ولكن هذا العيب الجيني يمكن أن ينتقل إلى الأطفال المصابين في المستقبل.
-
حاملات ألفا ثلاسيميا
عند فقدان كلا الجينين ، يصاب المرضى بأعراض خفيفة من فقر الدم والتي قد تشمل:
- صداع الراس؛
- ضيق في التنفس.
- أطرافه الباردة
- جلد شاحب؛
-
مرض الهيموجلوبين H.
في هذا النوع من الثلاسيميا ألفا ، تُفقد ثلاثة جينات ، ويعاني المرضى من فقر الدم المتوسط إلى الشديد الذي يمكن أن يزداد سوءًا إذا تناولوا بعض الأدوية أو تعرضوا لمواد كيميائية أو عدوى.
-
ألفا ثلاسيميا الكبرى
فقدت أربعة جينات. لم يتم فقد أي من الجينات الأربعة التي تصنع بروتين ألفا. وهذا يسبب فقر الدم الشديد ، وعادة ما يموت الجنين قبل الولادة.
2. ثلاسيميا بيتا
يحدث هذا النوع من الثلاسيميا عندما يكون هناك خلل في الجين الذي يتكون منه بروتين بيتا.
تنقسم ثلاسيميا بيتا إلى عدة أنواع بناءً على عيوب في الجينين المكونين لبروتين بيتا ، وهي كالتالي:
- ثلاسيميا بيتا خفيفة: يحدث بسبب تلف جين واحد. يمكن أن يتسبب هذا النوع في فقر الدم الخفيف إلى المتوسط مع أعراض خفيفة ، ولكن الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة لا يحتاجون عادةً إلى عمليات نقل الدم.
- ثلاسيميا بيتا متوسطة: يحدث بسبب تلف الجين ، وأعراض فقر الدم معتدلة ، والأطفال المصابون به يعانون من مشاكل في النمو قد تتطلب نقل الدم في وقت لاحق من الحياة.
- ثلاسيميا بيتا الخبيثة: يحمل المريض جين ثلاسيميا بيتا من أحد الوالدين وجين مرض فقر الدم المنجلي من الوالد الآخر وتظهر عليه أعراض مشابهة لأعراض فقر الدم المنجلي.
- ثلاسيميا بيتا الكبرى: يحدث عندما يتلف جينان مسؤولان عن إنتاج بروتين بيتا ، مما يؤدي إلى أعراض فقر الدم الشديدة التي تتطلب عمليات نقل دم منتظمة لدى الأشخاص المصابين بهذا النوع من الثلاسيميا.
مضاعفات الثلاسيميا
فيما يلي شرح لمضاعفات مرض الثلاسيميا بحسب الأنواع الرئيسية لمرض الثلاسيميا:
1. مضاعفات الثلاسيميا ألفا
إذا تُركت ثلاسيميا ألفا ، وخاصة مرض الهيموجلوبين H دون علاج ، فقد تسبب في الحالات الشديدة ما يلي:
- تراكم الحديد: ما يمكن أن يسبب تلف الأعضاء الحيوية.
- تضخم الطحال: ينتج تضخم الطحال عن تراكم عدد كبير جدًا من خلايا الدم فيه.
- تشوهات الهيكل العظمي: تصبح العظام هشة بسبب توسع النخاع العظمي.
- عدوى متكررة: الأشخاص المصابون هم أكثر عرضة للإصابة بالعدوى ، خاصة إذا تم استئصال الطحال.
2. مضاعفات الثلاسيميا بيتا
تحدث مضاعفات ثلاسيميا بيتا في الحالات الشديدة مثل ثلاسيميا بيتا الكبرى ، ويمكن أن تؤدي هذه المضاعفات إلى الوفاة المبكرة ، ومنها:
- تشوهات الهيكل العظمي.
- مشاكل قلبية
- مشاكل الكبد والمرارة.
- قصور الغدة الدرقية ، إلخ.
علاج الثلاسيميا
تختلف علاجات أنواع الثلاسيميا باختلاف شدتها ، فبعضها خفيف لا يحتاج إلى علاج ، أو خفيف ، ومتوسط إلى شديد يتطلب علاجًا مكثفًا ، ولكن العلاجات المعروفة تقتصر على ما يلي:
- نقل الدم: يحتاج الأشخاص المصابون بالثلاسيميا بيتا الكبرى إلى عمليات نقل دم منتظمة كل أسبوعين إلى أربعة أسابيع.
- عقاقير مخلب الحديد: قد يتراكم الحديد من عمليات نقل الدم ، لذلك يحتاج المرضى إلى هذا النوع من الأدوية ، مثل ديفيراسيروكس.
- مكملات حمض الفوليك: قد يصف طبيبك حمض الفوليك ، جنبًا إلى جنب مع عمليات نقل الدم وأدوية إزالة الحديد ، للمساعدة في بناء خلايا الدم الحمراء وتقوية الدم.
- علاجات أخرى: تم تطوير علاجات أحدث للثلاسيميا ولكنها غير مستخدمة على نطاق واسع ، مثل عمليات زرع نخاع العظم أو زرع الخلايا الجذعية.
اكتشف وبالمثل المزيد من المقالات في مجلتنا و في تصنيفات علم النفس و الصحة .
نأمل أن تكون مقالتنا تعرف على أنواع الثلاسيميا
قد اعجبكم
لا تنسى مشاركة المقالة على Facebook ، pinterest و e-mail مع الهاشتاج ☑️