أكسدة الأحماض الدهنية: الأعراض والأسباب والعلاج
يعرض لكم موقع ArabWriters أكسدة الأحماض الدهنية: الأعراض والأسباب والعلاج
تحدث أكسدة الأحماض الدهنية في الميتوكوندريا ، وهي سلسلة من العمليات البيوكيميائية متعددة المراحل التي تنتج الطاقة ، حيث تعتبر الأحماض الدهنية وقودًا مهمًا لتنشيط عضلات الجسم وعضلة القلب.
أثناء عملية الأكسدة في الكبد ، يتم إنتاج أجسام الكيتون ، والتي يتم نقلها عبر الدم إلى الأنسجة المختلفة وتعمل كوقود حيوي خاص للدماغ ، في ظروف خاصة مثل الصيام والحمى وزيادة نشاط العضلات.
في السنوات الأخيرة ، تم تحديد أكثر من 20 مرضًا وراثيًا ، مما أدى إلى نقص وانخفاض نشاط البروتينات والإنزيمات المرتبطة باضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية. لا توجد معلومات حول تخليق الكيتون.
أنواع اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية
ومن أبرز الأنواع ما يلي:
1. نقص نازعة هيدروجين أسيل- CoA متوسط السلسلة (MCAD)
هذا الاضطراب هو أحد الاضطرابات الأيضية الوراثية الأكثر شيوعًا ، وتظهر أعراض نقص MCAD عادةً بعد شهرين إلى ثلاثة أشهر من العمر ، إذا ظل الأطفال بدون طعام لفترة من الوقت أو إذا زادت احتياجاتهم من السعرات الحرارية بسبب ممارسة الرياضة أو المرض.
تنخفض مستويات السكر في الدم بشكل ملحوظ ، مما يتسبب في حدوث ارتباك أو غيبوبة ، ويصبح الأطفال ضعفاء وقد يعانون من القيء أو النوبات. على المدى الطويل ، يعاني الأطفال من تأخر في النمو البدني والعقلي وتضخم الكبد وضعف عضلات القلب وعدم انتظام ضربات القلب.
2. نقص نازعة هيدروجينيز 3-هيدروكسي أسيل- CoA طويل السلسلة (LCHAD)
هذا النقص هو ثاني أكثر اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية شيوعًا. قد يعاني الأشخاص أيضًا من تلف تدريجي في بنية ووظيفة جدران عضلات غرف القلب ، وتلف الأعصاب في اليدين والقدمين ، ووظيفة الكبد غير الطبيعية.
عندما يمارس الأطفال الرياضة ، كما هو الحال عند ممارسة الرياضة ، يمكن أن تتلف الأنسجة العضلية ، ويمكن للعضلات التالفة أن تطلق بروتين الميوغلوبين ، الذي يمكن أن يحول لون البول إلى اللون البني أو الدم.
3. نقص نازعة هيدروجين أسيل- CoA طويل السلسلة جدًا
يشبه هذا العيب الشكل طويل السلسلة ، ولكن غالبًا ما يعاني الأشخاص من اعتلال عضلة القلب الحاد.
4. حمض الدم الجلوتاريك النوع الثاني
يعاني الأطفال المصابون بهذا الاضطراب من انخفاض نسبة السكر في الدم عند الصيام ، وهو ما يسمى بنقص السكر في الدم أثناء الصيام ، وتراكم الأحماض الزائدة في الدم ، وزيادة الأمونيا في الدم.
يقوم الأطباء بتشخيص الحماض الجلوتاريكي من النوع 2 عن طريق تحليل الدم لتراكم جزيئات معينة. تُجرى اختبارات خلايا الجلد للبحث عن مستويات بعض الإنزيمات.
اكتشف بالإضافة إلى ذلك المزيد من المقالات في مجلتنا و في تصنيفات علم النفس و الصحة .
نأمل أن تكون مقالتنا أكسدة الأحماض الدهنية: الأعراض والأسباب والعلاج
قد اعجبكم
ندعوك إلى مشاركة المقالة على Facebook ، twitter و whatsapp مع الهاشتاج ☑️