جفاف الجلد المصطبغ هو اضطراب جلدي نادر جدًا يولد فيه الأطفال ؛ وينتج عن طفرة جينية في الجين المسؤول عن إصلاح الحمض النووي ، والذي يتلف بسبب الأشعة فوق البنفسجية (الأشعة فوق البنفسجية) بشكل رئيسي من الشمس ، مما يسبب العديد من المشاكل والأعراض.

وتعزى جميع أعراض وأسباب هذا المرض إلى فرط حساسية المريض لأشعة الشمس في الصيف والشتاء ونهاراً وليلاً.

أعراض جفاف الجلد المصطبغ

على الرغم من أن الطفل ولد مصابًا بالمرض ، إلا أنه ولد بشكل طبيعي دون أي أعراض. بدأت الأعراض بشكل طفيف بعد 6 أشهر من الحياة وتفاقمت بمرور الوقت مع تدهور حالة المريض.

فيما يلي الأعراض:

1. أعراض جلدية

تحدث مشاكل الجلد في جميع المناطق المكشوفة والمعرضة للشمس ، بما في ذلك الوجه واليدين والقدمين والرقبة ، وهي كالتالي:

نمش.

جلد جاف (جفاف).

تصبغ الجلد.

ترقق الجلد (ضمور الجلد).

حروق الجلد

تلف الجلد يتحول إلى سرطان الجلد.

سرطان الجلد.

2. أعراض العين

الأشخاص ذوو الجلد الجاف المصطبغ لديهم عيون كبيرة جدًا (رهاب الضوء) ، وهذه الحساسية للضوء يمكن أن تسبب أعراضًا مثل:

ألم عند التعرض للضوء.

عيون جافة؛

التهاب القرنية.

كثرة الأوعية الدموية في العين.

ضمور الجفن.

الرموش تتساقط.

سرطان الجفن.

العمى.

3. مشاكل عصبية

تعود معظم المشاكل العصبية التي يشتكي منها المرضى إلى تراكم الحمض النووي التالف في خلايا الدماغ ، مما يؤدي إلى موتهم وفقدان الأعصاب في الدماغ.

يعاني 25٪ من المرضى من الاضطرابات العصبية التالية:

حجم دماغ صغير ولكنه متغير.

تلف العصب السمعي.

– صعوبة السيطرة على العضلات (ترنح).

شد عضلي.

صعب البلع.

شلل وتر الحبل الصوتي.

4. يظهر السرطان

بالإضافة إلى سرطان الجلد ، فإن المرضى الذين يعانون من جفاف الجلد وفرط التصبغ هم أكثر عرضة للإصابة بالسرطانات التالية:

سرطان الفم وخاصة طرف اللسان.

سرطان الدماغ والحبل الشوكي.

سرطان الغدة الدرقية

سرطان الرحم والثدي.

سرطان المعدة.

سرطان البنكرياس والكلى.

سرطان الخصية

ما مدى ندرة جفاف الجلد المصطبغ؟

يصيب Xeroderma pigmentosum 1 من كل مليون شخص في الولايات المتحدة الأمريكية.

أضرار لحصى المرارة والزيوت العشبية

فوائد الثلج للبشرة الدهنية: تعرف عليها

أهمية النظام الغذائي للمصابين بالتوحد

يشتهر المرض في الشرق الأوسط وشمال إفريقيا واليابان

ما هي المدة التي يمكن أن يعيشها مرض الجلد الجاف المصطبغ؟

معظم المصابين بهذا المرض لا يعيشون طويلا ، وفقا للإحصاءات ، فإن أقل من 40٪ من المرضى يعيشون لأكثر من 20 عاما ، لأن احتمالية الإصابة بسرطان الجلد تصل إلى 100٪.

يزيد خطر الإصابة بسرطان الجلد بأكثر من 1000 مرة عن الأشخاص الأصحاء ، ويبلغ متوسط عمر الأطفال المصابين بسرطان الجلد 8 سنوات.

الرعاية الطبية لجفاف الجلد المصطبغ

لا يوجد علاج محدد لهذا المرض ، حيث أن جميع الإجراءات الطبية مصممة للوقاية من تفاقم المرض ، ومنها:

1. واقية من الشمس

يجب على المرضى الحرص على عدم تعريض أنفسهم للشمس لفترات طويلة ، بالإضافة إلى ما يلي:

كريم واقي من الشمس

الواقي من الشمس مهم وضروري في حياة المريض حيث يجب استخدامه في أي وقت من اليوم والسنة.

نظارة شمسيه

يجب على المرضى ارتداء النظارات الشمسية التي تغطي العين بالكامل بما في ذلك الجوانب والجفن.

2. الأدوية

يستخدم الأطباء الأدوية التالية:

الريتينويد

قد تقلل الرتينويدات من خطر الإصابة بسرطان الجلد.

أدوية العلاج الكيميائي

تساعد بعض أدوية العلاج الكيميائي في علاج سرطان الجلد ، مثل 5٪ imiquimod لمدة 6 أشهر.

3. الهندسة الوراثية

يتم التخلص من هذه الهندسة من خلال تزويد المرضى بالأنزيمات المسؤولة عن إصلاح الحمض النووي التالف الذي يسبب جميع أعراض المرض.

4. الجراحة

تتم إزالة جميع أنواع السرطانات ، سواء السرطانية الجلدية أو غير الجلدية ، بمجرد ظهورها.

اكتشف بالإضافة إلى ذلك المزيد من المقالات في مجلتنا و في تصنيفات علم النفس و الصحة .

نأمل أن تكون مقالتنا البشرة الجافة المصبوغة: دليلك الشامل

قد اعجبكم
لمساعدتنا ، ندعوك إلى مشاركة المقالة على Facebook ، instagram و e-mail مع الهاشتاج ☑️